波兰综合症（混血儿的Poland综合征）

波兰综合征(混血波兰综合征)

摘要:关于波兰综合征的发病，有一种理论认为是胎儿时期向胸壁和上肢供血的动脉受到压迫。由于这样的压迫纯属偶然和机械，与遗传无关，所以不必过于惊慌。也就是说，如果这个妈妈生了其他孩子，这种病的可能性几乎为零。另外，这个孩子长大后，她的后代几乎不可能有这样的病。

昨天，一位年轻妈妈带着半岁的宝宝来看病。孩子是个女孩，很漂亮，脸长得像洋娃娃。出于好奇，我问了那位母亲，她说孩子的父亲是外国人。我恍然大悟。但更好奇的是，混血儿怎么会有胸廓畸形？我检查了我的孩子。孩子右胸壁软组织发育不良，右手指尖发育异常。此外，在右前腋窝与胸壁的连接处有一异常纤维束。这些发现表明，这个孩子患有一种罕见的疾病，即波兰综合征。

波兰综合征有几个明显的特点:多见于女性，右侧胸壁病变多见，可伴有同侧上肢发育异常，胸壁可有骨性结构异常，多表现为软组织发育异常。这个孩子的体征基本上复合了上述特征，所以诊断没有大问题。然而，她的病情并不严重。疾病的严重程度主要取决于手术。孩子右手虽然有发育问题，但不影响运动，不需要任何治疗。孩子胸壁骨结构无异常，胸部外观基本正常，不需要矫正胸部。孩子的主要问题在于胸壁软组织，可能会影响以后胸壁的美观。如果有明显的异常，可以考虑青春期后做丰胸手术。那种手术损伤小，几乎没有风险。所以从治疗的角度来说，这个孩子的病情并不严重。

关于这种病的发病，文献显示西方人得这种病并不少见。以前我们接诊过一个波兰综合征的意大利患者，这是第一次混血儿遇到这种病。

从母亲那里了解到，这个孩子是她第三个孩子，前两个孩子完全正常。为了查出病因，她给孩子做了基因检查，但一无所获。

至于波兰氏综合征的发病，有一种理论认为是胎儿时期向胸壁和上肢供血的动脉受到压迫。由于这样的压迫纯属偶然和机械，与遗传无关，所以不必过于惊慌。也就是说，如果这个妈妈生了其他孩子，这种病的可能性几乎为零。另外，这个孩子长大后，她的后代几乎不可能有这样的病。